REUMATOLOGIJA: Bolesti vezivnog tkiva

Različiti termini (npr. kolagene bolesti, kolagenoze, difuzna vaskularna bolest, visceralni angiit, difuzna bolest vezivnih tkiva, bolesti individua sa imunološkim poremećajima itd.) služili su ranije za označavanje grupe bolesti kojima je bila zajednička odlika difuzna alteracija vezivnih tkiva udružena sa vaskularnom inflamacijom različitog stepena, nekrozom i različitim poremećajima imunoloških mehanizama. Reumatoidni artrit (o kom je već bilo reći u ovom poglavlju), reumatična groznica, diseminirani Iupus erythematosus, polvarteritis nodosa, skleroderma, dematomiozitis, Hashimotoov tireoiditis, netrombocitopenična purpura i donekle glomerulonefritis, glavni su predstavnici ove grupe verovatno srodnih bolesti nepoznate etiologije.


Diferenciranje kolagenih bolesti u definitivne kliničke kategorije ponekad je vrlo teško i u mnogim slučajevima dijagnoza se postavlja tek posle dugotrajne i pažljive opservacije. Anatomski, histološki i imunološki nalazi često se poklapaju kod mnogih bolesti iz ove grupe. Serološki testovi za dokazivanje abnormalnih globulina (npr. reumatoidni faktor), test na LEćelije i bojenje preparata fluorescentnim antinuklearnim bojama mogu znatno pomoći u diferencijalnoj dijagnozi kolagenih bolesti, međutim rezultati ovih metoda nisu strogo specifični. Međutim, kako se ove bolesti obično dovoljno razlikuju na osnovu kliničkih nalaza, reagovanja na terapiju i po prognozi, opšte prihvaćena specifična terminologija svakako ima svoju svrhu. Postoje mnogi dokazi da se različite bolesti iz grupe kolagenoza ne samo poklapaju u pogledu nekih kliničkih i laboratorijskih nalaza, već da mogu i koegzistirati (npr. diseminirani lupus ervthematosus i reumatoidni artrit).

Postoje klinički i .imunološki dokazi da različiti provokativni faktori (npr. infekcije, trauma, metabolički poremećaji) mogu kod genetski predisponiranih osoba izazvati početak ili egzacerbaciju ovih bolesti Što ukazuje na njihovu zajedničku etiologiju i patogenezu. Odnos između uloga genetskih faktora i faktora sredine ostaje još uvek nerazjašnjen. Kod izvesnog broja bolesti iz ove grupe dokazano je postojanje autoimune reakcije (tj. imuni mehanizmi u organizmu bolesnika oštećuju ili čak potpuno uništavaju specifična tkiva vlastitog organizma). U mnogim slučajevima, npr. kod lupoidnog hepatita, nepobitno je dokazano da su oštećenja ćelija i inflamacija rezultat takvog autoimunog poremećaja. Hipergamaglobulinemija, visok nivo »autoantitela«, akumulacija limfocita i plazmocita u obolelim tkivima, efikasnost kortikosteroidne terapije i istovremena pojava dve ili više bolesti iz ove grupe kod istog bolesnika — sve su to dokazi da su ove bolesti autoimune prirode i to opravdava njihovo svrstavanje u istu grupu. Međutim, postoje i dokazi da antinuklearne i antici toplazmatične reakcije dostupne merenju, nisu odgovorne za oštećenja tkiva. Takođe je od interesa i činjenica da se dokazi koji potvrđuju da se radi o imunološkim poremećajima (npr. reumatoidni faktor, lažno pozitivni STS biti uzrok akutnih manifestacija bolesti. Zavisno od tipa, intenziteta, vremena početka i trajanja patološkog procesa, klinička slika je vrlo raznolika a i prognoza je različita. Patološke promene su nespecifične i sastoje se od difuznih vaskularnih i perivaskularnih fibrinoidnih pramena, diseminiranog arterita, verukoznog endokardita i fokalnog ili difuznog glomerulonefrita. Poliserozit i generalizovani limfadenit sreće se u preko 50% slučajeva. Karakterističan patohistološki nalaz je lupus ervthematosus ćelija (LE) i prividno povezane ekstracelularne mase ružičaste boje koje potiču od raspadnutih jedara (hematoksilinska tela). Antinuklearna antitela mogu se dokazati i u krvi zdravih članova familije bolesnika od sistemskog lupusa.

Klinički nalazi

A. Simptomi i znaci:

1. Akutni oblik. Početak bolesti je nagao a tok fulminantan. Javlja se prostracija, povišena temperatura, simetrični eritem na jagodicama lica (»butterflv rasli« — raš u obliku leptira)  generalizovana limfadenopatija, bazalna pneumonija, pleuralni izlivi, tahikardija, galopni ritam, perikardit, hepatosplenomegalija, nefritis, bolovi u mišićima i kostima, delirijum, psihoza, konvulzije i koma. Bolest se može završiti smrću za nekoliko nedelja,

2. Kronični oblik. U nekim slučajevima bolest počinje naglo a kasnij’e uzme hronični tok. Međutim, mnogo češće početak bolesti je podmukao i bolest kroz viÅ¡e godina naizmenično ide iz remisije u egzacerbaciju.

a. Sistemske (opšte) manifestacije: slabost, malaksalost, povišena temperatura, gubljenje na težini.
b. Koža. Diskoidni lupus ervthematosus ponekad prednodi pojavi diseminiranog lupusa. Analogno tome u toku sistemskog lupusa može se pojaviti diskoidni lupus. Eritem na koži izloženoj sunčanoj svetlosti, naročito simetrični eritem na jagodicama lica, najčešća je promena na koži kod sistemskog lupusa. Međutim često se javljaju i purpura, supkutani nodulusi,  angioneurotični  edem, alopecija, vitiligo ili hiperpigmentacija.
c. Limfne žljezde. Kod polovine bolesnika javlja se generalizovana limfadenopatija.
d. Oči. Opisani su slučajevi oštećenja kornee i eksudata u retini.
e. Hematopoetični sistem.  Hematološki poremećaji se javljaju kod svih bolesnika sa sistemskim lupusom. Može se javiti teška he (seroloŠke reakcije na sifilis), pozitivni Coombsov test, antinuklearna antitela) mogu otkriti i kod pojedinih zdravih rođaka bolesnika od kolagenih bolesti. Pozitivan STS može se smatrati kao predznak predstojeće pojave neke od bolesti iz grupe bolesti vezivnog tkiva.

Određivanje ekskrecije hidroksiprolina može poslužiti kao korisna dopuna ostalim laboratorijskim testovima koji se koriste u praćenju bolesnika od kolagenih bolesti. Mada nema specifičan značaj, ekskrecija hidroksiprolina se može smatrati pouzdanim indikatorom koji nas obaveštava o nekim bitnim promenama u metabolizmu kolagena.

Odgovorni autori:
Dr Henry Brainerd, profesor medicine
Dr Marcus A. Krupp, profesor medicine
Dr Milton J. Chatton, profesor medicine
Dr Sheldon Margen, profesor medicine

Članak:
Dr Ephraim P. Engelman
Dr Joseph E. Grainsiracusa
Dr Milton J. Chatton

Komentarisanje nije predvidjeno.